Врожденный гидронефроз – расширение почек или чашечно-лоханочной системы плода, диагностируемое во время пренатального (дородовый период) ультразвукового исследования ребенка в утробе. Пренатальное УЗИ плода – метод, диагностируемый различные аномалии плода у 1 % беременных женщин, из которых 20-30 % аномалии мочеполовой системы, 50 % из которых проявляются гидронефрозом. При отсутствии данного метода исследования аномалии мочеполовой системы могут вовремя не диагностироваться, и затем после рождения и в более позднем возрасте манифестируются, как пиелонефрит (воспаление почки), мочекаменная болезнь, гипертоническая болезнь, или даже терминальная стадия почечной недостаточности.
Степень и формирование гидронефроза может зависеть от стадии беременности и основополагающих причин. При ультразвуковом исследовании мочевой пузырь и почки плода можно обнаружить на 15 неделе гестационного срока, более детально рассмотреть почки и их структуру (почечные синусы) на 18-20 неделе гестационного срока. В 20 недель беременности плод больше, и аномалии легче обнаружить. Врожденный гидронефроз получил значимое внимание после появления пренатального УЗИ, основного метода для скрининга, однако, ведение и лечение пациентов остается спорным. Известен тот факт, что ранняя диагностика гидронефроза может привести к значительной тревоге родителей во время последующих беременностей.
Мочеточниковый росток берет начало из мезонефрического (Вольфа) протока, начиная с пятой недели беременности. Большинство нефронов (функциональные единицы почек) развиваются уже к середине второго триместра, и полная их дифференцировка происходит к 36 неделе гестационного срока.
Эмбриологически, мочеточник начинает развитие в качестве твердого шнура, который затем удлиняется и канализируется в процессе развития. Дистальнее (ниже) мочеточника, урогенитальный синус дифференцируется в развитие мочевого пузыря и мочеиспускательного канала от 10 недели до 12 недели беременности, соответственно. Современные технологии не позволяют визуализировать почечную паренхиму до завершения нефрогенеза (развития почек).
Плацента, не почки плода, функционирует как гемодиализ для плода, поддерживающий гомеостаз (постоянство) соли и воды; однако, почки плода начинают производить гипотоническую мочу между пятой и девятой неделями беременности, увеличивая количество мочи во время беременности, достигая 50 мл/час. Недоразвитие практически любого участка мочеполовых путей может способствовать развитию транзиторной (временной) или постоянной частичной или полной обструкции мочевых путей, ведущих к расширению проксимальной (вышележащей) собирательной системы, что, в конечном счете, проявляется антенатальным гидронефрозом.
Данный обструктивный процесс может являться не патологией, а результатом нормального развития. Однако если присутствует значительная и постоянная обструкция мочевых путей, может повреждаться почечная ткань, являясь результатом различной степени кистозной дисплазии почек или нарушением почечной функции.
Большинство аномалий мочевыделительной системы, диагностируемые в пренатальном периоде, представляются гидронефрозом или дилатацией верхних мочевых путей. Как правило, считается, что врожденный гидронефроз является результатом обструкции мочевых путей, однако, расширение чашечно-лоханочной системы почек может быть результатом необструктивного процесса, таких как, мочеточниково-мочепузырный рефлюкс, нонрефлюксный нонобструктивный мегауретер, синдром сливового живота (триада: врожденное недоразвитие или отсутствие мышц брюшной стенки; аномалии мочевого тракта – расширение мочеточников, мегацистис; двусторонний крипторхизм). Обструктивный процесс, особенно двусторонний, наносит большой вред развитию почек, и моча, продуцируемая почками, является основным компонентом амниотической жидкости, необходимой для нормального развития легочной системы плода и жизнедеятельности плода в целом. Таким образом, дифференциация обструктивного или необструктивного поражения почек является чрезвычайно важным в определении исхода плода. Однако это не всегда возможно до рождения ребенка.
Врожденный гидронефроз является наиболее распространенной врожденной аномалией мочевых путей, диагностируемая при пренатальном УЗИ плода в утробе матери, на долю которой приходится 50 % всех аномалий мочеполовой системы. Частота встречаемости гидронефроза колеблется и зависит от ряда причин: степень дилатации чашечно-лоханочной системы почек плода и срок беременности, на котором выполняется УЗИ. Как правило, частота значимых уропатий, связанных с гидронефрозом, составляет 0.2 %.
На настоящее время не существует клинических исследований, доказывающих связь развития врожденного гидронефроза с расовой и половой принадлежностью. Однако относительно возраста, многочисленные исследования показали, что срок беременности, на котором развился гидронефроз, очень важен. Прогноз развития плода напрямую зависит от сроков развития гидронефроза.